Prions làm tắc nghẽn lưu lượng tế bào trong não với các bệnh thoái hóa thần kinh

WASHINGTON - Các khối protein bị sai lệch gây ra kẹt xe trong các tế bào não. Những mứt đó có thể có hậu quả chết người trong các bệnh thoái hóa thần kinh.

Các nhóm prion chặn đường vận chuyển hàng hóa quan trọng dọc theo đường nội bào trong tế bào não, nhà sinh học tế bào Tai Chaiamarit của Viện nghiên cứu Scripps ở La Jolla, Calif., Đã báo cáo vào ngày 10 tháng 12 tại cuộc họp thường niên của Hiệp hội Sinh học Tế bào Hoa Kỳ và Phân tử Châu Âu Tổ chức sinh học.

Prions, phiên bản sai lệch của protein não bình thường, kết tụ thành một tập hợp lớn là dấu hiệu của bệnh thoái hóa não, như bệnh bò điên ở gia súc, bệnh lãng phí mãn tính ở hươu và bệnh Creutzfeldt-Jakob ở người. Nó không rõ tại sao những protein vón cục đó lại gây tử vong cho các tế bào thần kinh được gọi là tế bào thần kinh, nhưng nghiên cứu mới có thể cung cấp manh mối về những gì sai trong các bệnh này.

Các sợi trục, các hình chiếu dài giống như các tế bào thần kinh mang tín hiệu điện đến các dây thần kinh khác, là nơi xảy ra ùn tắc giao thông prion, Chaiamarit và các đồng nghiệp được tìm thấy. Khi nhiều prion tụ lại với nhau, chúng gây ra những chỗ phình ra khiến cho sợi trục trông giống như một con rắn vừa nuốt một bữa ăn lớn.

Thông qua kính hiển vi, Chaiamarit và các đồng nghiệp đã thấy ty thể được vận chuyển về phía tế bào, xa nhất là bị trật bánh tại chỗ phình ra.

Ty thể, các tế bào bào quan tạo năng lượng, được đưa ra khỏi cơ thể chính của tế bào bởi một protein vận động gọi là kinesin-1. Các động cơ protein dọc theo đường ray phân tử được gọi là microtubules. Một loại protein vận động khác, dynein, vận chuyển ty thể trở lại cơ thể tế bào dọc theo những đường ray đó.

Các nhà nghiên cứu phát hiện ra các khối Prion làm gián đoạn lưu lượng ra bên ngoài, khiến kinesin-1 và ty thể nhảy các rãnh vi ống trong các phần bị sưng, các nhà nghiên cứu phát hiện. Các vi ống có thể bị uốn cong hoặc vỡ ở những điểm đó. Chuyển động của ty thể trở lại cơ thể tế bào đã bị suy yếu, có lẽ vì dynein tốt hơn trong việc tránh chướng ngại vật so với kinesin-1, Chaiamarit nói.

Các tế bào não còn sống khi kẹt xe bắt đầu, nhưng các nhà nghiên cứu nghĩ rằng ùn tắc góp phần gây chết tế bào sau này.